Quelles perspectives pour les maladies dégénératives ?

Chaque année, 7 millions de personnes dans le monde meurent des suites de troubles du cerveau. De toutes les affections neurologiques, les pathologies neurodégénératives : Alzheimer, Parkinson, chorée de Huntington sont sans doute les plus invalidantes. Elles constituent aussi un véritable drame pour les familles, condamnées à assister au déclin d’un proche souvent rendu méconnaissable par la progression de la maladie.

L’Institut Pasteur impliqué dans les recherches sur le cerveau.

 Alice Dautry, Directrice générale de l’Institut Pasteur
 

Réputé pour sa lutte contre les maladies infectieuses qui représentent la moitié de son activité de recherche, l’Institut Pasteur est également très impliqué dans les recherches en neurosciences. Le département dédié à ce domaine a obtenu des résultats qui laissent espérer des avancées concrètes en matière de prévention, de dépistage et de traitement des maladies du cerveau. Ce dossier se fait l’écho de notre engagement sur les maladies neurodégénératives, qui représentent un immense défi pour le 21e siècle.

Les maladies neurodégénératives en chiffres.

• En France, 800 000 personnes souffrent de la maladie d’Alzheimer. 5 % des plus de 65 ans et 25 % des plus de 80 ans sont touchés.
• 225 000 nouveaux cas sont enregistrés chaque année.
• Il y a environ 100 000 patients atteints de la maladie de Parkinson, avec 10 000 nouveaux cas chaque année.
• D’ici à 2035, on estime que le nombre de personnes âgées dépendantes aura doublé. 
• 6 000 cas de Chorée de Huntington sont recensés, mais 12 000 personnes seraient porteuses du gène.

Aucun traitement à ce jour.

Les maladies neurodégénératives résultent d’une destruction massive, irréversible et sélective de neurones, qui conduit à l’affaiblissement progressif des fonctions intellectuelles.
La maladie d’Alzheimer est la plus fréquente. Elle se manifeste tout d’abord par des oublis et une désorientation dans le temps et l’espace. Les symptômes, souvent accompagnés de souffrances psychologiques, s’amplifient peu à peu. Ils aboutissent généralement à la perte totale d’autonomie.
La maladie de Parkinson provient quant à elle de la dégénérescence des neurones produisant un neurotransmetteur appelé dopamine. Elle se traduit par des anomalies motrices évoluant progressivement : tremblements, rigidité des membres, altération des mouvements automatiques, comme la marche.
Maladie héréditaire apparaissant le plus souvent entre 30 et 45 ans, la chorée de Huntington se caractérise par la désorganisation des fonctions motrices et cognitives.
Aujourd’hui, même s’il existe des moyens efficaces pour limiter les symptômes, les personnes frappées par ces pathologies ne peuvent être guéries, faute de traitement.

Diagnostic, prévention, pistes thérapeutiques : A l’Institut Pasteur, la recherche engagée sur tous les fronts.

 Neuroblaste en mouvement

Plus l’accès aux soins est tardif, plus les malades peinent à conserver leurs activités quotidiennes. La précocité et la qualité du diagnostic sont donc deux éléments déterminants pour atténuer les difficultés des personnes et de leur famille.
Seul l’approfondissement de la connaissance et de la compréhension des maladies neurodégénératives permettra de réaliser de nouvelles avancées dans ce domaine : c’est le rôle de la recherche.
La prévention constitue un deuxième champ d’investigation. Les chercheurs ont déjà prouvé que la stimulation du cerveau favorisait de nouvelles connexions entre neurones, et que cette dynamique contribuait à retarder le vieillissement des cellules cérébrales.
Enfin, l’unité de recherche de Perception et Mémoire, dirigée par Pierre-Marie Lledo à l’Institut Pasteur est parvenue à identifier des pistes thérapeutiques qui pourraient, à terme, permettre d’enrayer le développement des maladies neurodégénératives.

Les perspectives d’avenir.

Des cellules souches pour quoi faire ?

 Cellules souches

Présentes chez l’embryon et, dans une moindre mesure, dans l’organisme adulte, les cellules souches se caractérisent par leur faculté à se multiplier indéfiniment, mais aussi à se transformer en cellules matures différenciées (cellule de foie, de pancréas, de peau, etc.) et donc à restaurer des organes.
Outre le traitement éventuel des maladies neurodégénératives, les cellules souches pourraient un jour être mobilisées pour soigner des affections telles que le diabète ou la leucémie.

Interview du Professeur Pierre-Marie Lledo. Responsable de l’unité Perception et Mémoire à l’Institut Pasteur.

L’espoir au cœur de la cellule… 

Quelles étapes restent à franchir avant de pouvoir tester sur l’homme les thérapies cellulaires ?

Au cours de nos études, nous avons constaté que les cellules souches utilisées pour remplacer les neurones défectueux ne survivaient pas plus de deux à trois mois dans leur nouvel environnement. Or, il est difficilement concevable d’introduire de façon récurrente ces facteurs génétiques dans un corps humain. C’est pourquoi l’enjeu essentiel est aujourd’hui d’identifier et de maîtriser les conditions de survie des cellules à visée thérapeutique.

Quels sont les principaux motifs d’espoir ?

Qu’il s’agisse de la maladie d’Alzheimer, de Parkinson ou bien de la chorée de Huntington, les territoires lésés se situent à proximité de la « pouponnière » des cellules souches, ce qui garantit une mise en œuvre relativement simple pour un éventuel traitement. D’autre part, cette démarche thérapeutique, fondée sur la capacité du cerveau à s’auto-régénérer, s’apparenterait à un phénomène naturel et progressif et n’exposerait donc pas le malade à un rejet.

A titre personnel, êtes-vous confiant dans les chances d’aboutir rapidement à un traitement ?

Mon équipe et moi travaillons sans relâche sur ce sujet. En l’espace de dix ans, les progrès réalisés ont été considérables, puisque nous partions quasiment de zéro. Nous sommes convaincus d’avoir identifié une piste thérapeutique d’avenir.

1997, un dogme tombe : oui, le cerveau peut se régénérer !

La vocation première de cette équipe était de mieux comprendre les mécanismes de la mémoire olfactive. Celle-ci est connue pour son exceptionnelle persistance, à l’image de la fameuse madeleine, dont l’odeur permet au personnage créé par Proust de se rappeler dans ses moindres détails une scène vécue des dizaines d’années plus tôt. C’est en 1997, en consacrant ses recherches à cette mémoire particulière que Pierre-Marie Lledo fait une découverte fondamentale : dans une zone du cerveau peu explorée, proche du cortex olfactif, les neurones ont la propriété de se régénérer ! Cette capacité tient à l’existence d’une zone de production de cellules capables de se transformer en neurones : les cellules souches. Dans le monde médical, jusque-là convaincu que le cerveau est incapable de « s’autoréparer », la nouvelle fait l’effet d’une bombe. La presse scientifique se passionne pour les travaux de Pierre- Marie Lledo, qui découvre bientôt qu’une molécule, la ténascine, permet d’attirer les jeunes neurones vers une région du cerveau donnée. L’espoir de traitement des maladies neurodégénératives prend forme : en détournant le flux migratoire des cellules vers des régions en souffrance, il est envisageable de compenser les pertes neuronales.

Thérapies génique et cellulaire : le tandem gagnant pour une nouvelle médecine.

Il reste encore à s’assurer que les nouveaux neurones sont capables de produire des molécules dotées de vertus thérapeutiques. L’unité Perception et Mémoire démontre qu’il est possible de modifier le patrimoine génétique des cellules souches pour les obliger à libérer de la dopamine, la substance chimique qui fait défaut dans la maladie de Parkinson. En laboratoire, les scientifiques parviennent ensuite à susciter la sécrétion de ténascine dans la zone malade, le stratium, et ainsi à capter le flux de ces cellules « soignantes ». Le modèle mis au point par Pierre-Marie Lledo et ses collaborateurs combine donc thérapie génique (en déterminant le destin des cellules souches) et thérapie cellulaire (en les conduisant vers une région choisie). Actuellement en cours de validation, il ouvre la voie à une médecine régénératrice fondée sur les capacités propres du cerveau.

L’INSTITUT PASTEUR, SE MOBILISE CONTRE LES MALADIES DU CERVEAU et a besoin de votre soutien pour mettre au point des tests de dépistage et des traitements qui amélioreront votre santé.

(http://www.aidez-pasteur.com)   
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